腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
从“物流追踪网”到巨能“翅膀” 天舟护送“太空快递”安全签收******
中新网北京5月10日电 (王雪姣 马帅莎)5月10日凌晨,太空“快递小哥”天舟四号货运飞船,在专属“物流车”长征七号遥五运载火箭的搭载下,顺利升空,踏上空间站的货物运送旅途。
科研人员为天舟四号配备了三重安全防护,打造了一张“物流追踪网络”和巨能“翅膀”,保证“太空快递”安全“签收”。
三重安全防护举措 守护“物流车”安全
火箭发射具有一定风险,中国电科集团研制的地面安全遥控系统是火箭发射的必要条件,用于发射任务的主动段,通过对火箭发射过程中的数据进行实时动态监控,来分析判断火箭状态。一旦飞行出现异常,设备将发送特殊指令启动自毁装置,最大程度避免火箭坠地造成的危害。
运载火箭上还安装了脉冲相参应答机,作为火箭飞行主动段重要的外弹道测量设备,它可以与地面雷达协同完成运载火箭全程实时航迹测量,实时传送火箭的精确位置、速度信息,为研判正常飞行提供决策支撑。
除了依靠光学跟踪、火箭上的设备对火箭监测以外,科研人员专门配备了精密测量雷达。此次发射,中国电科集团研制配备了国内首部大口径雷达遥测一体化系统,可实现对火箭精密跟踪,同时承担火箭遥测信号下行接收与解调工作,对火箭的安全飞行具有重要意义。
5月10日1时56分,搭载天舟四号货运飞船的长征七号遥五运载火箭,在中国文昌航天发射场成功发射。 中新社记者 骆云飞 摄测控“天罗地网” 畅通物流配送通道
在运送物资过程中,为了实时捕捉、监控“快递员”的运送轨迹,科研人员在陆海空天、国内外各测控站点,布设了多型号统一测控系统、遥测系统、中继卫星等,共同织就立体通信测控网,全方位、无死角地追踪捕捉“快递”位置。
在火箭送飞行器入轨的过程中,多型号统一测控系统、遥测系统、系列测控通信设备,编织成高效可靠的“空-地信息高速公路网”,通过接收和发送指令,精确测量火箭和飞行器的速度、距离、飞行姿态和角度,为火箭发射和天舟四号成功入轨提供精确数据,控制飞行器按照预定轨迹飞行。
在海上,新一代船载测量雷达可在测量船摇摆的情况下得到和地面一样高的测量精度,有效弥补陆地测量时间不足,延长测量弧段。
“超稳”太阳电池阵 为物资飞天插上巨能“翅膀”
据悉,中国空间站组合体连续工作一天的用电量抵得上一个家庭约一年的用电量。要想满足如此高的用电需求,中国电科为空间站的每一个航天器,打造了各具特色的巨能“翅膀”,它们组合起来宛如一座巨大的“能量加油站”。
其中,为天舟货运飞船打造的国内独创半刚性太阳电池阵“翅膀”,具备高能量、大功率等优势,两翼供电能力超过8kW,其一天的发电量就能满足普通家庭半个多月的用电量。
作为一款高电压、万瓦级的大功率太阳电池阵产品,半刚性太阳电池阵以“碳纤维框架+玻璃纤维网格结构”为基板,在继承天舟一号半刚性太阳电池阵技术基础上,天舟四号货运飞船使用的太阳电池阵产品,进一步提高了三结砷化镓太阳电池效率,解决了低轨道高电压太阳电池阵防静电充/放电等问题,降低了太阳电池阵工作温度,让天舟四号这个“大体格”也能“一飞冲天”,顺利将各种物资运往太空。(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎) [责编:天天中] 阅读剩余全文() |